三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷囊肿

心脏代谢紊乱的机制与副作用多样，由于许多问题仍然不得而知，所以放射治疗较为麻烦。正常常情况下，是心脏能量代谢的主要原料。1HG色氨酸有缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因组的突变，最终导致肾上腺素倾倒减少。

G1D常常乏善可陈为高血压心脏病与心脏电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模HG中，G1D一系列重要神经细胞功能有缺陷，常常法理于血心脏屏障无关的GLUT1色氨酸障碍，而降低心脏组织内浓度可以过重副作用。作者指出这些注意到可能与人类G1D疾病无关，因此可以想要发展加强心脏流入或提供有效替代基团的放射治疗原理。

现在主要用途G1D的高血压素食疗法，仅能过重2/3病人的运动障碍或高血压心脏病，而且并非普遍耐受。有分析标示出，与生酮素食放射治疗方式也也就是说的，如三庚酸衍生物等钙可能会通过回补反应，必要TCA（三衍生物循环）的中间产物，从而起主导作用。

因此来自德克萨斯大学东北医学中心的分析者们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床分析，对三庚酸衍生物放射治疗原理进行评估。分析结果应用软件发表于8同年11日的JAMA Neuro杂志上。

分析共纳入14名未给与生酮素食放射治疗的1HG色氨酸有缺陷综合征的儿童与。干预手段为，在人心脏日常常素食中必要食品级三庚酸衍生物。

由于大多高血压心脏病不明显，病人或家属的心里无可主要用途评估。因此，分析者采用分析原理心脏电图、神经细胞精神上学、血液分析、心脏含氧量的波谱检查等手段。

分析标示出，1名人心脏（7%）很难浮现棘波；而其他人心脏在广泛应用三庚酸衍生物后，棘波降幅曾达70%，大部分病人神经细胞精神上乏善可陈以及心脏含氧量降低。11名病人（78%），长期采用三庚酸脂后未浮现副主导作用。3名人心脏（21%）乏善可陈为呼吸道副作用，1（7%）名人心脏放射治疗终止。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病人的主要神经细胞功能产生有利直接影响。另外，分析的通过观察指标可以包含一个重要的原理论，来评估代谢性心脏病（中间代谢产物障碍）的放射治疗原理。

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编辑： neuro207