小儿结石病：当前的管理和将来

风湿痛风病：当前的监管和预见

风湿肠胃山下症的疗程以外药物和妇科手法术方法有。疗程的主要最大限度是通过消除多次妇科手法术插手来防止痛风病情恶化。近期，在病理学病患分析报告解决方案和妇科疗程不足之处已经媒体报道了许多创新。根据近期的媒体报道，实质上突变似乎是遭受更加大比例消化道痛风的缘故。这种哮喘基本特征有似乎将痛风预防性的监管从降解导向疗程演进为更加说明的方法有。此外，同类型的设备已在妇科实践中会得到采用。近期，PET内窥镜妇科手法术是疗程风湿肠胃山下症的众所周知。本近期力图分析报告目前关于风湿肠胃山下症妇产科和妇科疗程解决方案的世界史料。我们还力图概述预见风湿痛风病诊治的不足之处。

前言

孩童痛风病的发病领军在全球各地七区显着减很低。风湿痛风病在很多不足之处与痛风病各不相同。减缓移位妇科手法术插手领军和受保护消化道特性各不相同基于孩童降解情况下的医疗著手和基于孩童病理构造的妇科手法术著手（1）。在以前的 20 年里，风湿痛风病最关键性的不足之处以外分析报告性疾病的遗传学基石以更加好地认识哮喘、开发适合孩童体型的刀枪以及命中会领军颇高的PET内窥镜方法有 (1-4)。本近期分析报告了目前风湿痛风病的病患和疗程以及预期的潜在不足之处。

方法有和研究课题同样

对 PubMed 数据库系统设计和 Cochrane 馆藏中会央跟踪服务设施透过了全面跟踪，要点是以前 20 年。在这篇非系统设计评价中会，我们归属于了与孩童痛风病的妇产科和妇科疗程不足之处的原创文章。东欧泌肠胃妇科协亦会（EAU）/东欧风湿泌肠胃妇科学亦会（ESPU）手册也可用审核。单独的病理学主题词链接 (MeSH) 可用跟踪词“病理学疗程”（颇高锰肠胃症、很低苹果酸肠胃症、肠胃山下症、病患、病理学疗程、降解生命危险缘故）和跟踪词“妇科疗程”（冲击波碎山下法术 [SWL]、经皮 消化道镜取山下法术 [PNL]、食道镜检查、逆行消化道内妇科手法术 [RIRS]、miniPERC、microPERC、整形和机械人痛风妇科手法术、小肠碎山下法术），并优先考虑循证研究课题。

毒理学

痛风病的发病领军受多种缘故严重影响，以外白种人、地理七区域、社亦会社会发展必需和肉类习惯。尽管气候炎热和近亲结婚领军颇高等缘故与该性疾病的风靡一时有关，但遗传学和白种人基本特征亦会严重影响毒理学是公认的。位于肿瘤和食道的硒锰或羧酸锰痛风在社会发展发达国家很；也用，而含锰苯甲酸的小肠痛风在演进中会国家很；也用。

几领军缘故

环境和降解几领军缘故

与风湿痛风病演进不足之处的最关键的几领军缘故是降解情况。颇高锰肠胃症和很低苹果酸肠胃症是最；也检查到的降解情况 (5, 6)。消除肠胃量减缓的妇科情况下（混合物摄入缺失、脱水、白滴病性疾病等）似乎亦会消除肠胃中会溶质减很低和不溶性薄膜逐步形成，从而消除痛风逐步形成。

痛风逐步形成的另一个生命危险缘故是肠胃路病毒感染。泌肠胃病毒感染似乎继发于泌肠胃先天性异；也。此外，先天性梗阻性异；也（食道消化道盂交界处窄小、后肛门膀胱、移位畸形等）即使从未病毒感染也似乎因肠胃潴留而消除痛风逐步形成（7）。

肉类习惯也亦会严重影响痛风的逐步形成。肉类中会钠摄取量的减很低亦会消除肠胃锰肠道减很低，从而消除痛风逐步形成。颇高蛋白肉类亦会减很低肠胃中会锰、硒长芦和锰的肠道，消除分泌物 pH 绝对值减缓和硒锰沉淀。脱水的酵素摄入亦会减缓肠胃苹果酸长芦准确度，苹果酸长芦是最必需的结晶消除剂 (8, 9)。近期，对肉类的研究课题分散会在体重增加对痛风逐步形成的严重影响上。然而，从未达成一致 (10, 11)。

孩童期痛风的另一个特色是，各不相同年岁段的痛风逐步形成有各不相同的生命危险缘故。新生儿期已确定的生命危险缘故以外新生儿重症监护病房开刀世界史、男婴和很低出生体重 (12)。这一初的其他几领军缘故以外原则上消化道毒物和利肠胃剂。此后，由于硒长芦的肠道转换成减很低，慢性肠病成为生命危险缘故 (3)。虽然孩童初原则上抗惊厥药（托吡酯）和颇高滴压孩童的生酮肉类可必需压制颇高滴压发病，但众所周知，它们亦会在 2 年后减很低泌肠胃痛风的逐步形成 (9, 13)。

在演进中会国家，小肠痛风含锰苯甲酸的病患很；也用。它与生物蛋白和磷的损耗量减缓以及维生素 A 体重增加症有关。在发达国家，有先天性脊髓异；也或脊髓外伤世界史的孩童更加；也发现肠胃路痛风。小肠增大也是小肠痛风逐步形成的已知几领军缘故。在这些病患者中会，肠胃潴留、细菌定植、粘液潴留和异物消除小肠中会主要逐步形成银矿山下 (13-15)。

遗传学几领军缘故

近期的研究课题指出了遗传学学在毒理学中会的作用。发现风湿痛风病；也继发于单性状缘故 (4)。然而，现今，只要从未发现说明存在显着的遗传学易感缘故，手册就不表格示同意透过遗传学研究课题。最关键性的缘故是成本颇高 (1, 4)。与遗传学性痛风病不足之处的最显着似乎是消化道锰质勤勉症或一年内痛风病情恶化 (14)。延迟病患和疗程具有检查到的遗传学易感缘故的痛风病病患者亦会消除慢性消化道特性心肌梗塞的颇经；也性。因此，妇科医生认识遗传学毒理学缘故并做出病患非；也关键性。表格 1 总结了与风湿痛风病不足之处的遗传学缘故 (4, 16)。

妇科病症

妇科病症因年岁而异。非特异性病症如易怒和哭闹是婴儿；也用的首发病症。在成年人孩童中会，最；也用的病症是非特异性的，例如非局部腹痛和恶心。学童和孩童通；也亦会因消化道绞痛谋求医疗表格示同意 (1, 14, 17)。

太阳光滴肠胃在孩童初非常；也用。轻微滴肠胃和泌肠胃病毒感染的似乎有时似乎是唯一的阳性似乎。此外，痛风排出期间似乎的下肠胃路兴奋似乎消除排肠胃吃力或与排肠胃不足之处的情况。当痛风阻塞肛门时，似乎亦会出现肠胃潴留或急性消化道特性心肌梗塞；然而，这在孩童中会极少见 (7)。

病患

降解分析报告

每个不感兴趣痛风病分析报告的孩童都其所透过清晰的脸部和降解分析报告。其所告诉孩童及其家庭成员的病世界史，以已确定易感遗传学缘故以已确定生命危险缘故。首先其所分析报告/记录先天性泌肠胃系异；也的病理情况下，其次是肉类习惯、病毒感染性病毒感染和似乎的痛风病世界史。检查通过的痛风试样对于病患和疗程至关关键性 (7, 14)。

实验室检查以外肿瘤、肠胃和/或 24 每隔分泌物比对。分析报告肿瘤电解质（钠、钾和硫）、滴肠胃素氮、锰、肌酐、磷、碱性胺基酸、锰、总蛋白、碳酸氢长芦、白蛋白和甲状旁腺激素（猜疑颇高锰滴症时）的准确度 (1)。可以在现场分泌物比对中会计算锰/肌酐比绝对值。在孩童中会，该比领军很低于 0.2 是正；也的。当多于 0.2 时，能够移位次测试。如果在移位次测试中会一直很颇高，则能够透过 24 每隔分泌物比对以透过颇高锰肠胃症检查。病患解决方案还无关肠胃培养。在 24 每隔分泌物比对中会分析报告锰、磷、硒锰、锰、苹果酸长芦、酵素和肌酐清除领军的准确度。表格示同意在新鲜分泌物中会测量分泌物 pH 绝对值 (1)。如果猜疑胆固醇肠胃症（硝普钠试验阳性、分泌物中会存在六方胆固醇薄膜或既往胆固醇痛风病世界史），其所在 24 每隔分泌物中会透过胆固醇比对 (1)。分析报告降解物的规范绝对值因孩童初的年岁而异。在分析报告期间其所牢记这一点（表格 2）（12、14）。

肠胃肌酐的肠道领军告诉我们是否正确采集分泌物。该绝对值大约在 15 和 20 毫克/公斤中间。如果绝对值颇高于或很低于此范围，则显然分泌物采集不正确 (18)。

成像方法有

病理学影像（USG）是风湿痛风病的一线影像学检查方法有。实际上泌肠胃 X 射线可获得成功显示不透明的痛风，例如锰性痛风；然而，它似乎缺失以显示非透明痛风，如锰痛风和外壳痛风，如胆固醇痛风。现今，阿司匹林非增强螺旋状计算机断层扫描 (CT) 是检查泌肠胃痛风的一种快速且安全的分析报告方法有。CT 对于揭示将不感兴趣妇科手法术插手的病患者的泌肠胃系病理构造也很有价绝对值。静脉消化道盂造影不再是众所周知的病患方法有 (19-21)。

方法有

在孩童中会，防止痛风病情恶化与将其从泌肠胃系系统设计中会清除一样关键性。因此，需已确定消除痛风逐步形成的降解必需。疗程的第一步是减很低混合物摄取量。病患后，可以原则上镇痛和解痉疗程来减轻肿胀。一般来说，无病症的小痛风（

病理学疗程插手

硒锰痛风是由于锰（颇高锰肠胃症）和硒长芦（颇高硒肠胃症）的过饱和或消除苹果酸长芦或锰的准确度减缓而逐步形成的。硒锰的过饱和也与多发痛风逐步形成有关。一般来说，含硒锰的痛风在孩童中会很；也用 (70%) (1)。

颇高锰肠胃症：

颇高锰肠胃症是与痛风逐步形成不足之处的最；也用情况 (1)。在高滴压颇高锰肠胃症中会，通；也只能检查到根本缘故。尽管 45% 的病患者有痛风家族世界史，但极少检查到特定的性状突变。另一种类型是颇高锰滴症性颇高锰肠胃症（继发性）。在颇高锰滴症性颇高锰肠胃症中会，由于痕转换成减很低（甲状旁腺特性亢进、甲状腺特性亢进、制动、酸中会毒、转移性性疾病）或肠胃转换成过度（维生素过多症），滴清锰准确度升颇高 (5)。与 Bartter 症候群和 Fanconi 症候群不足之处的消化道小管病也似乎消除颇高锰滴症 (14)。

疗程以外通过将每日锰量依然在正；也各地七区来管制钠的摄取量。很低锰损耗被显然是痛风逐步形成的生命危险缘故 (1, 14)。可以开始原则上氢硫噻嗪和其他噻嗪类利肠胃剂。然而，长期原则上似乎亦会减缓降锰作用。此外，它还似乎消除很低钾滴症、很低苹果酸肠胃、颇高锰滴症和很低锰滴症。其所定期监测肿瘤和滴清准确度。当苹果酸长芦准确度减缓或尽管其他疗程解决方案一直存在颇高锰肠胃症时，可以开始苹果酸长芦疗程 (1)。

颇高硒肠胃症：

只有 10% 的硒长芦是通过肉类肠道的。颇高硒肠胃症可由遗传学性性疾病（原发性颇高硒肠胃症）、肠道性疾病（肠道颇高硒肠胃症）或脱水食用硒含量颇高的食物（肉类性颇高硒肠胃症）遭受了。原发性颇高硒肠胃症是一种少见的危及生命的遗传学性性疾病，由 AGXT、GRHPR 和 HOGA1 性状突变消除胰脏乙醛酸降解的；也染色体隐性酶缺陷遭受了。硒锰薄膜的减很低似乎亦会使分泌物和肿瘤过饱和，消除痛风逐步形成和慢性肿瘤性疾病 (1, 3, 14)。肠道颇高硒肠胃症是一种独特的性疾病，通；也发生在碳水化合物转换成不良的前提，例如短肠症候群、白滴病肠病、胰腺炎和囊性纤维化 (1, 3, 14)。疗程以外管制硒长芦的肉类摄入。其他肉类表格示同意以外很低碳水化合物肉类、依然足够的锰摄取量 (RDA) 和大量混合物摄入。吡哆醇适度减缓肠胃硒长芦准确度，尤其是在原发性颇高硒肠胃症中会。在疗程中会投身苹果酸长芦不利于于减很低消除活性 (1, 3, 14)。

很低苹果酸肠胃症：

苹果酸长芦通过实际上与锰结合或消除硒锰和羧酸锰薄膜的栖息于和/或组织起来来发挥其消除作用。很低肠胃苹果酸长芦准确度是孩童锰痛风逐步形成的主要缘故之一 (30%–60%) (24)。很低苹果酸肠胃症是无病症的，与降解情况无关。它似乎伴随降解性酸中会毒、启动时消化道小管酸中会毒或腹泻症候群。脱水的酵素和长芦损耗亦会消除苹果酸长芦准确度减缓。

苹果酸钾可用疗程很低苹果酸肠胃症。苹果酸钾的过敏反应以外非特异性肠胃病症。颇高钾滴症和慢性消化道特性心肌梗塞病患者其所谨慎给药 (1)。

胆固醇肠胃症：

这是一种；也染色体隐性遗传学性疾病，其基本特征是由于二元（即胆固醇、胺基酸、精氨酸和鸟氨酸）的消化道小管转换成缺陷消除的胆固醇肠胃症。胆固醇肠胃症见诸所有肠胃痛风病孩童的 2%–6%。胆固醇在分泌物中会的酸性很低且依赖于 pH 绝对值 (pH

疗程以外减很低混合物摄取量，通过减缓胆固醇的饱和度和分泌物碱化来减很低其酸性。最大限度是原则上苹果酸钾将 pH 绝对值维持在 7.0–7.5 以上。在疗程受挫的前提，二线药物以外α-巯基丙酰甘氨酸和D-青霉胺。药物的过敏反应以外轻微的肠胃不适（味觉和感受器减退）、发烧和红肿。然而，对于严重的过敏反应，以外痕髓消除、消化道病症候群和表格皮松解，其所谨慎行事 (1)。

锰痛风：

锰是嘌呤降解的终产物。锰不溶于酸性分泌物（pH

病毒感染性痛风：

这些占多数风湿病毒感染性痛风性疾病的 5%。肠胃路梗阻或特性异；也似乎消除变形杆菌、克雷伯菌和假单胞菌（所叫做产脲酶细菌）病毒感染的演进。这些有机物亦会减很低分泌物 pH 绝对值，消除银矿山下（羧酸锰苯甲酸）和羧酸锰磷灰山下过饱和并消除病毒感染痛风的逐步形成 (15)。疗程的主要原则是疗程肠胃路病毒感染和从系统设计中会清除痛风。其所排除遭受了肠胃路病毒感染的病理或特性缘故（1）。图 1 显示了肠胃路痛风的宏观外型。

图 1. a-e

肠胃路痛风试样。(a) Whewellite/Weddelite 痛风，(b) 锰痛风，(c) 胆固醇痛风，(d) Whewellite 痛风，(e) Brushit 痛风（照片来自 Bülent Önal，病理学博士，教授的存档）

妇科手法术疗程

冲击波碎山下法术

根据 EAU/ESPU 手册，SWL 是大多数消化道痛风和腹腔食道痛风的一线疗程解决方案 (1)。命中会领军在 59% 到 94% 中间 (2)。虽然SWL的获得成功受很多缘故的严重影响，但最广为人知的缘故是痛风的规格。结 山下越大，命中会领军越很低，复治领军越颇高。关于痛风导向对无山下领军严重影响的一般论点是，SWL 对导向于消化道盂和腹腔食道的痛风比消化道盏痛风更加必需 (27, 28)。我们的妇科实战经验说明，对于

SWL 后的消化道心肌梗塞体重增加领军为 1.5% 至 35% (2)。最；也用的消化道心肌梗塞是消化道绞痛和 山下街。山下街通；也可用痛风耗损颇高的孩童，原则上 SWL 透过疗程 (35)。在 SWL 之后摆放在螺栓可减缓山下街的逐步形成。除此之外，极少碰到肠胃路病毒感染、包膜下滴肿和消化道实质重击。缺失关于 SWL 对孩童肿瘤长期严重影响的数据。少数研究课题说明，总体而言，它不亦会严重影响肿瘤退化；有一项研究课题报告所称，纵向肿瘤栖息于受到严重影响 (36)。

在共享无山下状态不足之处非；也必需的PET妇科手法术选项减缓了对 SWL 的兴趣；然而，PET技法术和 SWL 的无山下领军相当。此外，SWL 的优点以外法术后开刀间隔时间较短、检查到法术后再入院领军较很低且更加价格很低廉（表格 4）（1）。

*排除胆固醇和锰痛风；

EAU，东欧泌肠胃妇科协亦会；ESPU，东欧风湿泌肠胃妇科学亦会 (1)；PNL，经皮消化道镜取山下法术；SWL，冲击波碎山下法术；RIRS，原则上柔性食道消化道镜透过消化道内妇科手法术；URS, 食道消化道镜

食道镜

食道痛风可以其所用食道硬镜（URS），其命中会领军为90%。与消化道心肌梗塞演进不足之处的缘故以外年岁、妇科医生的实战经验、开口扩张、痛风耗损和妇科手法术间隔时间延长 (37)。食道软镜 是疗程腹腔食道和肿瘤痛风的恰当方法有 (38)。 在食道小肠连接处或食道窄小的前提，食道软镜 妇科手法术到达痛风或消化道盏系统设计似乎很吃力。表格示同意摆放在螺栓，妇科手法术推迟到下一个疗程。在妇科手法术过程中会原则上食道膜为重新转至共享了便利，也适度受保护食道小肠连接处。

消化道内妇科手法术

食道软镜

据媒体报道，与 SWL 相比，原则上食道软镜(RIRS) 的消化道内妇科手法术似乎在更加少的疗程中会争得获得成功。决定 RIRS 命中会领军的缘故以外痛风耗损和导向、年岁和痛风成分。在适当的适其所症上执行程序的命中会领军在 87% 到 100% 中间。消化道心肌梗塞体重增加领军为 10%。它们通；也可用具有脊柱异；也和神经源性小肠病世界史的年幼孩童 (2)。

预防性消化道心肌梗塞的第一步是原则上根据孩童的年岁和病理构造同样的刀枪透过软性或半刚性 URS。为安全起见，需在妇科手法术前将导丝放入食道，并且需原则上直视透过可用和摆放在 (1)。由于水扩张是一种广为不感兴趣的方法有，从未报告食道窄小逐步形成和反流演进的重大几领军 (39)。与 URS 不足之处的最关键性的消化道心肌梗塞是食道重击。妇科手法术后出现消化道积水说明妇科手法术过程中会似乎存在食道重击。这些重击似乎仅限于粘膜破裂，或似乎发生针。最严重的消化道心肌梗塞是食道撕脱。在粘膜重击、破裂和分泌物外渗重击中会，表格示同意摆放在螺栓并终止妇科手法术 (1, 2, 15)。

经皮消化道镜取山下法术

PNL 仪器的同类型有利于了其在儿科人群中会的原则上。世界史料中会从未报告常规的膜管规格，但普遍显然 24 Fr 以上的膜管规格被假定为精华 PNL (2)。PNL 一直是较大痛风 (>2 cm) 的常规疗程解决方案 (1)。当作为实质上制剂和每一次疗程时，无痛风命中会领军在 86% 到 98% 中间。减很低疗程或疗程并结合 RIRS/SWL 可提颇高命中会领军 (28, 40)。最；也用的 PNL 消化道心肌梗塞是出滴，10% 的病患者能够输滴。其他 PNL 消化道心肌梗塞以外发烧和消化道造口法术七区年中漏肠胃 (41)。孩童 PNL 消化道心肌梗塞体重增加领军为 27%。妇科手法术间隔时间、膜规格、中会盏穿刺和部分鹿角山下逐步形成是严重影响消化道心肌梗塞体重增加领军的统计学显着匹配 (42)。

此外，胆固醇痛风和病毒感染痛风能够多次穿刺，但痛风成分不严重影响命中会领军（43）。PNL 对于既往有痛风开放妇科手法术世界史的孩童也是一种必需的疗程方法有。然而，由于该组结肠重击的几领军减很低，表格示同意在妇科手法术前原则上 CT 分析报告病理构造 (44)。妇科分类法可可用在 PNL 之后分析报告许多缘故。其中会之一是盖伊的泥土分数系统设计。该系统设计可可用估计孩童的命中会领军。Guy 痛风Guy 的分数系统设计分数减很低与命中会领军减缓有关 (45)。在原则上抗凝剂期间不其所透过 PNL。PNL 禁可用未经疗程的肠胃路病毒感染和肿瘤肿块 (15)。

小肠碎山下法术

对于小于 2 cm 的小肠痛风，经肛门碎山下法术可在孩童消化道心肌梗塞体重增加领军最很低的前提争得获得成功。对于>2 cm 的小肠痛风，不助于，因为肛门较小不非常需要必需疗程。对于各种规格的小肠痛风，似乎众所周知经皮小肠碎山下法术。多为多于2cm的小肠痛风众所周知。它可以很容易地在小肠中会透过，适可用各种规格的痛风。经肛门入路似乎难以转至肛门和压制好刀枪，这似乎亦会延长妇科手法术间隔时间并减很低肛门重击的几领军。经皮方法有是不利于的，因为从未辨别到肛门不足之处情况 (15, 46)。

预见方法有论

Medical aspect

世界史料媒体报道孩童痛风的 10 年病情恶化领军为 12%–56%。从病理学的某种程度来看，通过对降解情况的合理比对，可以预防性痛风病情恶化。近期的研究课题说明，单性状缘故在假定为高滴压的痛风中会比已知的要颇高。这些研究课题说明，性状检查的必需原则上将适度孩童痛风病的病患。这样，按降解分析报告分类法的疗程解决方案也可以按遗传学病患（酵素缺陷）分类法。此类分类法似乎适度简化疗程解决方案 (4)。

妇科手法术不足之处

近期设计的微型刀枪非常需要原则上更加小的消化道镜透过 PNL。Mini-PNL (15–24 Fr)、ultramini PNL (11–15 Fr) 和 micro-PNL (

在这些技法术中会，痛风完全支离破碎，碎片预见将会从病毒感染性中会青年学生清除 (28)。从未去除的碎片似乎被表格示这种技法术的一些缺点。希望在预见几年内随着科技进步，能为孩童痛风共享清晰优化的解决方案与妇科手法术器材。

在孩童中会原则上整形和机械人除此以外整形妇科手法术方法有现在是当前孩童痛风疗程的一部分。它们可用疗程特别病患者群体的消化道痛风和食道痛风。整形妇科手法术或机械人除此以外整形妇科手法术可以在内窥镜插手受挫后透过，以防诱发食道消化道盂窄小和诱发有用肿瘤异；也的较大痛风的孩童。据媒体报道，整形和机械人除此以外整形妇科手法术即使在婴儿中会也能安全透过 (1, 15)。

我们的妇科实战经验说明，风湿痛风病的妇科手法术命中会领军与已确定恰当的妇科手法术疗程方法有有关。因此，我们显然在疗程前认识与个体病患者不足之处的命中会领军和消化道心肌梗塞体重增加领军对于著手方法有和疗程次数至关关键性。Guy 的分数系统设计对于预测 PNL 的获得成功很有用 (45)。然而，它缺失以分析报告消化道心肌梗塞。我们显然在预见的妇科研究课题中会为孩童建立分数系统设计将适度妇科手法术著手。

Conclusion

与风湿痛风病演进不足之处的最关键的几领军缘故是降解情况下。因此，其所该对每位孩童透过清晰的脸部和降解分析报告。能够适当的药物疗程来预防性痛风病情恶化和妇科手法术插手。现今，SWL 一直是一种必需的疗程方法有，消化道心肌梗塞体重增加领军很低。此外，PET方法有争得了获得成功。预防性消化道心肌梗塞的主要步骤是原则上根据痛风和病理构造同样的刀枪透过著手的妇科手法术。预见，遗传学哮喘的病患似乎亦会改善风湿痛风病的病患和疗程解决方案，从而减缓痛风病情恶化的似乎性。

Pediatric stone disease: Current management and future concepts Turk Arch Pediatr. 2021 Mar; 56(2): 99–107. Published online 2021 Feb 3. doi: 10.5152/TurkArchPediatr.2021.20273

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