三庚酸酯或可外科手术1型转运体缺陷综合征

脊髓代谢物紊乱的机制与患者复杂，由于许多问题无论如何未知，所以化疗相当紧迫。正常以情况下，是脊髓能量代谢物的主要原料。1同型转运体局限性囊肿（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致脊髓内渗出减少。

G1D常以展现出为病症发作与人脊髓棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模同型中，G1D一第一部关键神经系统功能局限性，常以独立于血脊髓屏障相关的GLUT1转运体障碍，而提高脊髓组织内浓度可以减轻患者。作者反驳这些见到可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脊髓流入或提供有效替代底物的化疗步骤。

目前用于G1D的病症烹饪疗法，仅能减轻2/3病患的运动障碍或病症发作，而且并非普遍抗性。有学术研究说明了，与生酮烹饪化疗方式只不过的，如三庚酸醇等营养素可能会通过回补加成，必需TCA（三羧酸循环）的中间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的学术研究者们，进一步开展非商业性、开放标签第一部的临床学术研究，对三庚酸醇化疗步骤同步进行分析。学术研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

学术研究共不属于14名未接受生酮烹饪化疗的1同型转运体局限性囊肿的儿童与。干预目的为，在受测者日常以烹饪中必需食品级三庚酸醇。

由于大多病症发作不明显，病患或亲友的感觉不足以用于分析。因此，学术研究者使用系统性人脊髓、神经系统人类学、血浆深入研究、脊髓代谢物率的核磁共振核查等目的。

学术研究说明了，1名受测者（7%）并未浮现棘波；而其他受测者在运用于三庚酸醇后，棘波降幅高达70%，大部分病患神经系统心理展现出以及脊髓代谢物率提高。11名病患（78%），长期使用三庚酸脂后未浮现副作用。3名受测者（21%）展现出为肾脏患者，1（7%）名受测者化疗中断。

结果示意，三庚酸脂可以对G1D病患的主要神经系统功能产生有利直接影响。另外，学术研究的捕捉到指标可以构成一个关键的框架，来分析代谢物性脊髓病（中间代谢物产物障碍）的化疗步骤。

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编辑： neuro207