手术学习：内镜下经三脑室入路治疗颅脊索瘤

发育不全脊索瘤（EP）是一种罕只见的良普遍性、错构普遍性崩解瘤，偶然推断出尸体解剖中约 0.5%～2%，在影像学薄层扫描中约 1.7%。并不一定只见于山坡上和桥脑之间的硬膜下及蛛网膜下腔。EP 须与源于原始脊索崩解组织的山坡上脊索瘤鉴别，常常推断出其大小从几毫米到 2 cm 都为。EP 并不一定无副作用展现出，且大多数完全不需要干预，而用到副作用的 EP 则是周围神经与血管结构的从外部参与而引发。

来自德国杜宾根大学神经外科 Adib 教授改用内镜下经第三纵隔入路（ETTVA）在行手术放射治疗山坡上腹部局限普遍性 EP 的急于案例，文章发表在近期的 World Neurosurgery 杂志上，一起来自学一下。

患者报告

病患者男普遍性，57 岁，右侧展神经麻痹致复视及左边四肢冲动用到异常 2 年。

在行 MRI 检查和只见山坡上腹部中线区大小约 10×9×15 mm3的局限普遍性病因（布 1），呈 T1 低波形，T2 极高波形，无扩散及提高病征，举例来说静脉向右，且无山坡上侵袭病征。病因呈内膜外观，相似消化道（CSF），且在山坡上腹部位置无扩散病征，腺内用到脂肪波形（T1 极高波形），且提高 MRI 排除了皮样腺肿、颅底及集中于瘤。

布 1 轴位和辻状位 T2 相示山坡上腹部中线区腺普遍性病因（上标），举例来说静脉向右偏于

手术步骤

1. 病患者在行ETTVA手术切除病因，神经导航入路抛物线布示如下（布 2）。

布 2 经左边纵隔及第三纵隔神经导航入路到达桥前池

2. 左边入路以双眼中线为轴，以直视病因并排举例来说静脉，冠状缝前左边钻上端内镜（布 3A）入第三纵隔（布 3B）。

3. 为了让可DFT出发点的小儿内镜，通过第三纵隔底时可避免损害下丘脑和垂体枝。

4. 技术的发展 2 微米极高功率新开第三纵隔底（布 3 B、C），随后新开 Lillequist 膜。此入路可明晰暴露出山坡上腹部病因。

5. 技术的发展紧握钳特别设计下将病因全切（布 3 D、E），少量移去腺壁仍紧紧附着在举例来说静脉及其左边桥脑小主干、外展神经等（布 3F）。

布 3 内镜下经三纵隔入路放射治疗发育不全脊索瘤（EP）。A：左边纵隔脉络丛（CP）和室间上端（FM）。B：技术的发展 2 微米极高功率锁住第三纵隔底（F3V）。C：锁住的第三纵隔。D-E：暴露出山坡上腹部病因及举例来说静脉（BA）及其桥脑小主干（rap）。F：左边展神经（an）

组织学结果

组织学检查和标示出该病因呈绒毛样背景下密布类内膜内（有粘液煮沸的空泡细胞内减少）（布 4）。细胞内染色细胞内角受体阳普遍性、S-100 受体阴普遍性。解剖学检查和证明了 EP 的诊断。并未推断出锫娱乐活动。

布 4 镜片下的 EP 照片：空泡细胞内减少

手术结果

术后病人崛起后并无任何新的神经功能失常，从外部前往普通病房，并于术后第 4 日出院。

不会监测到外展神经麻痹，术后 CT 扫描也不会用到异常推断出。术后随访 3 个翌年，病人的复视和左边四肢冲动用到异常已恢复正常。术后 6 个翌年随访复查 MRI（与术前对比）（布 5），T2 相示 EP 几乎全切。

布 5 术前和术后颅脑 MRI 对比。亦同：术前 T2 相示颅底中线区山坡上背面圆形极高波形占位普遍性病因（上标所指），举例来说静脉向右偏于（直线上标）。下排：术后 T2 相示 EP 及邻近崩解组织几乎全切

总结

引发相关副作用的 EP 应考虑外科手术放射治疗，而并不一定最常用的放射治疗方法是经鼻内镜下经蝶入路及经蝶山坡上入路，不会内镜时经枕下乙状窦入路手术切除。由于该患者 EP 呈局限普遍性，笔记选用了 ETTVA。

相比于传统观念的经山坡上入路，ETTVA 是一个简便的外科手术入路，主要技术的发展于良普遍性、局限普遍性及非子宫颈癌山坡上腹部病因，且肝硬化发生率非常低；

当术前怀疑该病因与周围血管、神经粘连紧密，或预计术后复发率及死亡率较极高时应避免技术的发展该手术入路。

因此，ETTVA 是一个放射治疗 EP 或其他不具备相似特征的山坡上腹部病因不错的替代普遍性手术入路。

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总编： 许培训