三庚酸酮或可治疗1型转运体缺陷综合征

大脑代谢紊乱的有助于与疼痛复杂，由于许多问题基本上相符，所以放射治疗更为吃力。正常情况下，是大脑能量代谢的主要原料。1型组氨酸有缺陷性疾病（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终随之而来大血清素渗出下降。

G1D常观感为癫痫头痛与大运动控制棘波。值得注意的是，在G1D小鼠建模中，G1D一前传最主要脊髓功能有缺陷，常实质上于血大脑屏障关的的GLUT1组氨酸妨碍，而增加大脑组织内沸点可以减低疼痛。作者指出这些发掘出可能与生命G1D疾病关的，因此可以尝试持续发展加强大脑流过或发放有效替代底物的放射治疗方式。

目前用作G1D的癫痫乳制品疗法，仅能减低2/3患儿的运动妨碍或癫痫头痛，而且并非普遍低剂量。有科学研究显示，与生酮乳制品放射治疗方式反之亦然的，如三庚酸醇等糖类可能会通过回补反应，说明TCA（三羧酸循环）的下方产物，从而起作用。

因此来自乔治亚州医学院西南方医学中心的科学研究者们，进一步组织起来非商业性、闭馆标签前传的临床科学研究，对三庚酸醇放射治疗方式进行审计。科学研究结果离线发表于8年底11日的JAMA Neuro杂志上。

科学研究一共纳入14名未做生酮乳制品放射治疗的1型组氨酸有缺陷性疾病的儿童与。介入技术手段为，在患儿日常乳制品中说明食品级三庚酸醇。

由于多数癫痫头痛不明显，患儿或家属的感觉根本无法用作审计。因此，科学研究者使用化学合成大运动控制、脊髓社会精神上学、肠道分析、大脑环境温度的核磁一共振检查等技术手段。

科学研究显示，1名患儿（7%）没有人用到棘波；而其他患儿在技术的发展三庚酸醇后，棘波降幅将近70%，基本上患儿脊髓精神上观感以及大脑环境温度增加。11名患儿（78%），长期使用三庚酸脂后未用到疼痛。3名患儿（21%）观感为胃肠道疼痛，1（7%）名患儿放射治疗停止。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患儿的主要脊髓功能显现出薄弱影响。另外，科学研究的观察指标可以上有一个最主要的框架，来审计代谢性大脑病（下方代谢产物妨碍）的放射治疗方式。

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主编： neuro207